Перелом у недоношенных
1 ФГБУ Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова Минздрава России, Москва;
2 ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет), Москва;
3 РНИМУ им. Н.И. Пирогова, Москва
Цель исследования. Определить частоту и представить клинико-диагностическую характеристику метаболической болезни костей недоношенных (МБКН), протекающей с развитием нетравматических переломов.
Материалы и методы. Исследование проводилось в 2013-2017г.г. Включены все недоношенные дети с переломами на фоне МБКН, не имевшие хирургических заболеваний.
Результаты. Переломы диагностированы у 7 детей: чаще – переломы ребер и бедренной кости, реже – переломы плечевой кости. Все дети получали полное парентеральное питание – от 9 до 43 (медиана 19) суток; у 5 – энтеральное питание не обеспечивало их физиологических потребностей. У всех наблюдалась выраженная гипофосфатемия на 1-м месяце жизни, уровень щелочной фосфатазы повышался у 5 пациентов.
Заключение. Переломы костей вследствие МБКН наблюдались у 2,1% детей с массой тела при рождении менее 1500г (6,25% – с ЭНМТ; 0,4% – с ОНМТ). Все дети имели сочетанные факторы риска развития МБКН. У 3 детей была поздняя диагностика на фоне консолидации перелома кости.
Совершенствование реанимации и интенсивной терапии глубоконедоношенных новорожденных привело к повышению выживаемости детей с очень низкой массой тела (ОНМТ) и экстремально низкой массой тела (ЭНМТ) при рождении, что повлекло за собой появление новых вопросов, связанных с дальнейшим выхаживанием этих пациентов, а также с диагностикой и терапией особых состояний и заболеваний, встречающихся у данного контингента детей. Одним из таких заболеваний, которое осложняет состояние и развитие глубоконедоношенного ребенка, является метаболическая болезнь костей или остеопения недоношенных [1-4].
Метаболическая болезнь костей недоношенных (МБКН) характеризуется изменениями костей вследствие недостатка минеральных веществ, главным образом кальция и фосфора, и/или витамина D, ассоциированных с недоношенностью [3, 5].
Остеопения развивается у 23-30% детей с ОНМТ и у 31-55% детей с ЭНМТ, при этом частота переломов костей у недоношенных с ЭНМТ может достигать 7-10%, однако, предполагается, что частота остеопении в последние годы снижается [6-8].
До настоящего времени диагностика МБКН продолжает основываться, в основном, на рентгенологических данных. Однако наличие лучевой нагрузки и отсутствие унифицированных рентгенологических критериев остеопении недоношенных затрудняет широкое применение данного метода [1, 4-6, 9]. Ограничение использования рентгенологического метода у недоношенных детей в совокупности с неспецифической клинической картиной и отсутствием четких биохимических маркеров МБКН затрудняет верификацию диагноза.
Цель исследования: определить частоту и представить клинико-диагностическую характеристику МБКН, протекающей с развитием нетравматических переломов.
Материал и методы
Исследование проведено на базе отделений ФГБУ «Национального медицинского исследовательского центра акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» МЗ РФ в период с января 2013г. по декабрь 2017г. В исследование вошли все недоношенные дети, у которых на фоне МБКН были диагностированы нетравматические переломы. Критерии исключения: дети с синдромальной и наследственной патологией, а также с хирургическими заболеваниями.
В работе учитывались: гестационный возраст (ГВ), масса тела и рост ребенка при рождении, соответствие массы и роста новорожденного гестационному возрасту (по Fenton preterm grows chart, 2013), пол; анализировались данные по питанию (длительность полного парентерального питания, возраст достижения полного энтерального питания, соответствие питания физиологическим потребностям недоношенного), наличие некротизирующего энтероколита нехирургических стадий (НЭК), бронхолегочной дисплазии средне-тяжелой и тяжелой степени (БЛД) и синдрома холестаза.
При физикальном осмотре регистрировались клинические признаки МБКН: деформация черепа («башенный» череп, «олимпийский» лоб, уплощение черепа с боков, краниотабес), деформация грудной клетки с образованием Гаррисоновой борозды, относительно короткие конечности, задержка роста.
Диагностика переломов основывалась на рентгенологических методах исследования костей (рентгенография, мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ)). Рентгенологические признаки остеопении характеризовались в соответствии с классификацией Koo W.W. et al. (1982-1984): потеря плотности белой линии метафиза и истончение кортекса – «стадия 1», «чашевидные» просветленные метафизы и субпериостальные разрастания - «стадия 2»; переломы на этом фоне – «стадия 3» [4, 5, 10].
Ретроспективно оценивались результаты определения в сыворотке крови уровней общего кальция, фосфора, щелочной фосфатазы (биохимический анализ крови), а также концентрации витамина D (иммуноферментный метод).
Проведен анализ медикаментозной терапии, которая негативно влияет на фосфорно-кальциевый обмен: применение кофеина, фуросемида, дексаметазона, фенобарбитала.
Результаты исследования
За 5 лет наблюдения (201…
Кухарцева М.В., Нароган М.В., Козлова А.В., Рюмина И.И., Орловская И.В., Парнас А.Ю., Семенова О.Е., Зубков В.В., Дегтярев Д.Н.
Источник
20.07.2020
:
() [1-4]. , , , [5-7].
, , , [8-10].
, – , PubMed, MEDLINE, Ulrichs Periodicals Directory, cyberleninka.ru. 15 .
, , , .
, , 54- . .
, , , , [11-14]. – , , , [15, 16]. , , 0,5-1 10000 [17,18]. , COL1A1 COL1A2, , -, — , , [19-24].
– , 1979 D. Sillence et al. [25], F.H. Gloriex [26] F.S. van Dijk et al. [11]. , , 17 [27], – [28].
, , D. Sillence et al. [25], II III , , [22, 23, 24,29, 30]. , II III , , 8,4 % 27,4 % . , I IV 59,0 13,7 % [31].
C.S. Greeley et al. [32] : II , 2 % , I, III, IV 34 %, 25 %, 35 % 4 % . , , 18,0 [3] 32,0 % [31], 10 % [32].
, , [36-39]. , .. . [40], .. Bourgeois et al. [23] , , 13-14 . M.J. Marion et al. [13] 16 20 . 323 , , , 104 .
61 , , (8 ) (7 ). 17 (27,8 %) [31].
, , , , , [40, 41]. , , [1, 14, 27]. , (100 %), (80 %), (4 %), (24 %), (75 % ). , , [40, 42], [15,16]. 65 % , [43].
, – [44, 45, 46] [47].
, , , , , , [2, 23].
, , , ( ) [21, 41]. [13, 24]. , ‘ , , [48].
, . , , [24, 49, 50]. , , [42, 51]. , R. Cubert et al. [52] , 40 % , , 32 % , , . .. Chen et al. [53] . J. Ruiter-Ligeti et al. [54], 7287994 , , 295 (0,004 %) , , 75 % . , , [55], , , – [29].
‘ , , II , [25, 29, 30]. , [10, 24].
– [37, 38]. [8, 19]. : – : .
. , , 39 , . – 3740 , – 54 , – 35,5 , – 32 . : 1 – 7 , 5 – 7 .
: 9 – , 18-23 – , 23-27 – , – , 32-39 – .
. 34-35 , , , 6,5 , , (. 1, , ) (. 1, ), .
. 12-13 20-21 – – . , , .
. , – . . . , , ‘ .
( – ): , . , . , . , . . , – . , – , , . .
, . – , (. 2).
, , , . , , -, , , , .
, , : – : , III . , .
II . . . . . .
(. 3)
, , , , . ( ѻ ( ) 0,05 /).
– . . .
16 . . , , .
, , , [36, 38]. , , , . . , , , , , , [2, 13, 23, 40]. , , , . , , , . – , , ( ) .
, , , , [2, 24]. , [6, 7], .
. II III , [22]. , 34-35 .
: , , – ѻ, , , .
, , , . . , . – – [4, 13, 19, 20, 28].
1. Khan M.K., Hossain M.B. A case of brittle bone disease // Mvmensingh Med. J. 2004. Vol. 13, No 2. P.199-200.
2. Severe osteogenesis imperfecta Type-Ill and its challenging treatment in newborn and preschool children. A systematic review / J.J. Sinikumpu, M. Ojaniemi, P. Lehenkari, W. Serlo // Injury’. 2015. Vol. 46, No 8. P. 1440-1446. DOI: 10.1016/].injury.2015.04.021.
3. Yimgang D.P., Brizola E., Shapiro I.R., Health outcomes of neonates with osteogenesis imperfecta: a cross-sectional study // J. Matem. Fetal Neonatal Med. 2016. Vol. 29, No 23. P. 3889-3893. DOI: 10.31094767058.2016.1151870.
4. Collagen defects in lethal perinatal osteogenesis imperfecta / J.F. Bateman, D. Chan, T. Mascara, I.G. Rogers, W.G. Cole // Biochem. J. 1986. Vol. 240, No 3. P. 699-708.
5. (Q 78.0): / . , ; -. – (ATOP); .: .. , .. , .. . , 2013.16 .
6. .., .., .. ( ) // . 2016. 2. . 97-103. DOI 10.18019/1028-4427-2016-2-97-103.
7. Pashenko A. Results of application of intramedullary telescopic fixators in the treatment of long bone deformities of limbs in children with osteogenesis imperfect // Orthopaedics, Traumatology and Prosthetics. 2016. No 3. P. 66-72. DOI 10.15674’t)030-59872016366-72.
8. / .. , .. , .. , .. , .. // . 2011. 1. . 65-69.
9. Brittle bone disease type III in neonates – own experience / E. Jakubowska-Pietkewicz, A. Rusinska, I. Michalus, D. Chlebna-Sokol // Przegl. Lek. 2012. Vol. 69, No 4. P. 139-142.
10. Himakhun W., Rojnueangnit K., Prachukthum S. Perinatal lethal osteogenesis imperfecta in a Thai newborn: the autopsy and histopathological findings // J. Med. Assoc. Thai. 2012. Vol. 95, No Suppl. 1. P. S190-S194.
11. Classification of Osteogenesis imperfecta revisited / F.S. Van Dijk, G. Pals, R.R. van Rijn, P.G. Nikkels, J.M. Cobben/’Eur. J. Med. Genet 2010. Vol. 53, No 1. P.1-5. DOI: 10.1016 j.ejmg.2009.10.007.
12. : / .: .. , .. , .. , .. . [], 2016. URL: https7;’medi.ru klinicheskie-rekomendatsii/nesovershennyj-osteogenez_14106/*part_13. ( : 15.10.17).
13. Skeletal dysplasia in perinatal lethal osteogenesis imperfecta. A complex disorder of endochondral and intramembranous ossification/ M.J. Marion, F.H. Gannon, M.D. Fallon, M.T. Mennuti, R.F. Lodato, F.S. Kaplan !l Clin. Orthop. Relat Res. 1993. No 293. P.327-337.
14. Binder H. Rehabilitation of infants with osteogenesis imperfecta // Connect. Tissue Res. 1995. Vol. 31, No 4. P. S37-S39.
^. : , , , / .. , .. , .. , 1. Khan M.K., Hossain M.B. A case of brittle bone disease // Mvmensingh Med. J. 2004. Vol. 13, No 2. P.199-200.
2. Severe osteogenesis imperfecta Type-Ill and its challenging treatment in newborn and preschool children. A systematic review / J.J. Sinikumpu, M. Ojaniemi, P. Lehenkari, W. Serlo // Injury’. 2015. Vol. 46, No 8. P. 1440-1446. DOI: 10.1016/].injury.2015.04.021.
3. Yimgang D.P., Brizola E., Shapiro I.R., Health outcomes of neonates with osteogenesis imperfecta: a cross-sectional study // J. Matem. Fetal Neonatal Med. 2016. Vol. 29, No 23. P. 3889-3893. DOI: 10.31094767058.2016.1151870.
4. Collagen defects in lethal perinatal osteogenesis imperfecta / J.F. Bateman, D. Chan, T. Mascara, I.G. Rogers, W.G. Cole // Biochem. J. 1986. Vol. 240, No 3. P. 699-708.
5. (Q 78.0): / . , ; -. – (ATOP); .: .. , .. , .. . , 2013.16 .
6. .., .., .. ( ) // . 2016. 2. . 97-103. DOI 10.18019/1028-4427-2016-2-97-103.
7. Pashenko A. Results of application of intramedullary telescopic fixators in the treatment of long bone deformities of limbs in children with osteogenesis imperfect // Orthopaedics, Traumatology and Prosthetics. 2016. No 3. P. 66-72. DOI 10.15674’t)030-59872016366-72.
8. / .. , .. , .. , .. , .. // . 2011. 1. . 65-69.
9. Brittle bone disease type III in neonates – own experience / E. Jakubowska-Pietkewicz, A. Rusinska, I. Michalus, D. Chlebna-Sokol // Przegl. Lek. 2012. Vol. 69, No 4. P. 139-142.
10. Himakhun W., Rojnueangnit K., Prachukthum S. Perinatal lethal osteogenesis imperfecta in a Thai newborn: the autopsy and histopathological findings // J. Med. Assoc. Thai. 2012. Vol. 95, No Suppl. 1. P. S190-S194.
11. Classification of Osteogenesis imperfecta revisited / F.S. Van Dijk, G. Pals, R.R. van Rijn, P.G. Nikkels, J.M. Cobben/’Eur. J. Med. Genet 2010. Vol. 53, No 1. P.1-5. DOI: 10.1016 j.ejmg.2009.10.007.
12. : / .: .. , .. , .. , .. . [], 2016.
13. Skeletal dysplasia in perinatal lethal osteogenesis imperfecta. A complex disorder of endochondral and intramembranous ossification/ M.J. Marion, F.H. Gannon, M.D. Fallon, M.T. Mennuti, R.F. Lodato, F.S. Kaplan !l Clin. Orthop. Relat Res. 1993. No 293. P.327-337.
14. Binder H. Rehabilitation of infants with osteogenesis imperfecta // Connect. Tissue Res. 1995. Vol. 31, No 4. P. S37-S39.
15. : , , , / .. , .. , .. ,H. . , .. // . 2009. . 12, 4. . 38-48.
16. .., .., .. : // . 2015. 2 (22). . 69-73.
17. Fracture Rates and Fracture Sites in Patients With Osteogenesis Imperfecta: A Nationwide Register-Based Cohort Study / L. Folkestad, J.D. Hald, A.K. Ersbol, J. Gram, A.P. Hermann, B. Langdahl, B. Abrahamsen, K. Brixen// J. Bone Miner. Res. 2017. Vol. 32, No 1. P. 125-134. DOI: 10.100Z jbmr.2920.
18. Osteogenesis imperfect / C. Michell, V. Patel, R. Amirfeyz, M. Gargan // Curr. Orthop. 2007. Vol. 21, No 3. P. 236-241. DOI: lO.lOld’J. cuor.2007.04.003.
19. Severe osteogenesis imperfecta caused by double glvcine substitutions near the amino-terminal triple helical region in COL1A2 / M. Takagi, H. Shinohora, S. Narumi, G. Nishimura, Y. Hasegawa, T. Hasegawa//Am. J. Med. Genet A. 2015. Vol. 167, No 7. P. 1627-1631. DOI: 10.1002/ ajmg.a.37051.
20. Cheung M.S., Glorieux F.H. Osteogenesis Imperfecta: up on presentation and management H Rev. Endocr. b. Disord. 2008. Vol. 9, No 2. P. 153-160. DOI: 10.1007/sl 1154-008-9074-4.
21. The clinicopathological features of three babies with osteogenesis imperfecta resulting from the substitution of glycine by valine in the pro alpha 1 (I) chain of type I procollagen/W.G. Cole, E. Patterson, J. Bonadio, P.E. Campbell, D.W. Fortune// J. Med. Genet.1992. Vol. 29, No 2. P.112-118.
22. Prenatal diagnosis of osteogenesis imperfecta. Two cases /1. Baalbakv, S. Manouvrier, P. Dufour, L. Devismes, A. Delzenne, O. Boute, F. Puech // I. Gynecol. Obstet Biol. Reprod. 1998. Vol. 27, No 1. P. 44-51.
23. Osteogenesis imperfecta: from diagnosis and multidisciplinary treatment to future perspectives/A. Bregou Bourgeois, B. Aubrv-Rozier, L. Bonafe, L. Laurent-Applegate, D.P. Pioletti, P.Y. Zambelli // Swiss Med. Wkly. 2016. Vol. 146. P. wl4322. DOI: 10.4414/smw.2016.14322.
24. Recent developments in osteogenesis imperfecta / J.L. Shaker, C. Albert, J. Fritz, G. Harris // FlOOORes. 2015. Vol. 4, F 1000 Faculty Rev. P. 681. DOI: 10.12688/fl OOOre.6398.1.
25. Sillence D.O., Senn A., Danks D.M. Genetic heterogeneity in osteogenesis imperfecta H J. Med. Genet 1979. Vol. 16, No 2. P.101-116.
26. Glorieux F.H. Osteogenesis imperfecta // Best Pract. Res. Clin. Rheumatol. 2008. Vol. 22, No 1. P. 85-100. DOI: 10.1016 /j.berh.2007.12.012.
27. Bishop N. Characterising and treating osteogenesis imperfecta // Early Hum. Dev. 2010. Vol. 86, No 11. P. 743-746. DOI: 10.1016/j. earlhumdev.2010.08.002.
28. Van Dijk F.S., Sillence D.O. Osteogenesis imperfecta: clinical diagnosis, nomenclature and severity assessment//Am. J. Med. Genet. A. 2014. Vol. 164A, No 6. P. 1470-1481.
29. Lethal osteogenesis imperfecta in a Congolese newborn infant / G. Moven, J.L. Nkoua, M. Pongui, A.M. Mafouta, S. Nzingoula /7 Arch. Fr. Pediatr. 1993. Vol. 50, No 10. P. 891-893.
30. Perinatal lethal type II osteogenesis imperfecta: a case report/I.D. Ayadi, E.B. Hamida, R.B. Rebeh, S. Chaouachi, Z. Marrakchi // Pan Afr. Med. J. 2015. Vol. 21. P. 11.
31. : /. , .. –, .. , .. // . 2016. . 13, 1. . 44-43. DOI 10.15690/pf.vl3i 1/.514.
32. Fractures at diagnosis in infants and children with osteogenesis imperfect/ C.S. Greeley, M. Donaruma-Kwoh, M. Vettimattam, C. Lobo, C. Williard, L. Mazur//1. Pediatr. Orthop. 2013. Vol. 33, No 1. P. 32-36. DOI: 10.1097,BPO.0b013e318279c55d.
33. Neonatal clavicular fracture: recent 10 vear studv / E.S. Ahn, M.S. Jung, Y.K. Lee, S.Y. , S.M. Shin, M.H. Hahn // Pediatr. Int. 2015. Vol. 57, No 1. P. 60-63. DOI: 10.1111/ped.l2497.
34. Mane P.P., Challawar N.S., Shah H. Late presented case of distal humerus epiphyseal separation in a newborn //BMJ Case Rep. 2016. Vol. 2016. P. bcr2016215296. DOI: 10.1136/bsr-2016-215296.
35. Birth-associated femoral fractures: incidence and outcome / S. Morris, N. Cassidy, M. Stephens, D. McCormack, F. McManus// J. Pediatr. Orthop. 2002. Vol. 22, No 1. P.27-30.
36. Osteochondrodysplasias. Prenatal diagnosis and pathological-anatomic findings / C. Tennestedt, S. Bartho, R. Bollmann, A. Schwenke, I. Nitz, K. Rothe H Zentralbl. Pathol. 1993. Vol. 139, No 1. P.71-80.
37. Hackley L., Merritt L. Osteogenesis imperfecta in the neonate // . Neonatal Care. 2008. Vol. 8, No 1. P. 21-30. DOI: 10.1097/01. ANC.0000311013.71510.41.
38. Chalubinski K., Schaller A. Prenatal diagnosis of osteogenesis imperfecta. Report of a case classified as the classical Ekman Lobstein type Ultraschall. Med. 1994. Vol. 15, No 1. P. 38-42. DOI: 10.1055/s-2007-1004003.//Am. J. Med. Genet.1984. Vol. 19, No 4. P. 707-714. DOI: 10.1002/ajmg.l320190410.
40. /.. , . , .. , .. . 2009. 2 (28). . 138-140.
41. / .. , .. , .. , .. // . 2008. 2 (19). . 92-95.
42. : , /.. , .. , .. , .. -, .. , .. // . 2015. 37. . 47-51.
43. .., – .., .. , : . 2015. . 12, 5. . 579-588. DOI 10.15690/pf.vl2i5.1461.
44. / .. , .. , .. , .. -, .. //- . 2012. 3. . 67-70.
45. Infantile spinal muscular atrophy variant with congenital fractures in a female neonate: e%ridence for autosomal recessive inheritance/W. Courtens, A.B. Johansson, B. Dachy, F. Avni, N. Telerman-Toppet, H. Scheffer// J. Med. Genet. 2002. Vol. 39, No 1. P.74-77.
46. Neonatal fractures as a presenting feature of LMOD3-associated congenital myopathy / M. Abbott, M. Jain, R. Pferdehirt, Y. Chen, A. Tran, M. B. Duz, M. Seven, R.A. Gibbs, D. Muzny, B. Lee, R. Marora, L.C. Burrage//Am. J. Med. Genet. A. 2017. Vol. 173, No 10. P. 2789-2794. DOI: 10.100Z”ajmg.a.38383.
47. Lethal osteopetrosis with multiplae fractures in utero / N. el Khazen, D. Faverly, E. Vamos, N. van Regemorter, J. Flament-Durand, B. Carton, N. Cremer-Perlmutter//Am. J. Med. Genet. 1986. Vol. 23, No 3. P. 811-819. DOI: 10.100Z’ajmg.l320230308.
48. Subperiosteal new bone and callus formations in neonates with femoral shaft fracture at birth / T. Hosokawa, Y. Yamada, Y. Sato, Y. Tanami, E. Oguma // Emerg. Radiol. 2017. Vol. 24, No 2. P.143-148. DOI: 10.1007/sl0140-016-1462-6.
49. Osteogenesis imperfecta: cesarean deliveries in identical twins /. Dinges, C. Ortner, L. Bollag, J. Davies, R. Landauii Int. J. ObsteL Anesth. 2015. Vol. 24, No 1. P. 64-68.
50. Quakemack K., Beckmann M., de Moll H. Osteogenesis imperfecta in pregnancy//Geburtshilfe Frauenheilkd. 1980. Vol. 40, No 2. P. 180-184. DOI: 10.1055/S-2008-1037215.
51. Cesarean delivery is not associated with decreased at-birth fracture rates in osteogenesis imperfecta / S. Bellur, M. Jain, D. Cuthbertson, D. Krakow, J.R. Shapiro, R.D. Steiner, P.A. Smith, M.B. Bober, T. Hart, J. Krischer, M. Mullins, P.H. Byers, M. Pepin, M. Durigova, F.H. Glorieux, F. Rauch, V.R. Sutton, B. Lee, Members of the BBD Consortium, S.C. Nagamani// Genet. Med. 2016. Vol. 18, No 6. P. 570-576. DOI: 10.1038/gim.2015.131.
52. Osteogenesis imperfecta: mode of delivery and neonatal outcome / R. Cubert, E.Y. Cheng, S. Mack, M.G. Pepin, P.H. Byers // Obstet. Gvnecol. 2001. Vol. 97, No 1. P. 66-69.
53. Uncomplicated vaginal delivery in two consecutive pregnancies carried to term in a woman with osteogenesis imperfecta type I and bisphosphonate treatment before conception/ C.P Chen, S.P. Lin, Y.N. Su, J.P Huang, S.R. Chem, J.W. Su, W. Wang//Taiwan J. Oostet. Gynecol. 2012. Vol. 51, No 2. P. 305-507. DOI: 10.1016/j.tjog.2012.04.029.
54. Pregnancy outcomes in women with osteogenesis imperfecta: a retrospective cohort study / J. Ruiter-Ligeti, N. Czuzoj-Shulman, A.R. Spence, T. Tulandi, H.A. Abenhaim // J. Perinatol. 2016. Vol. 36, No 10. P. 828-831. DOI: 10.1038/jp.2016.111.
55. Anderer G., Hellmever L., Hadji P. Clinical management of a pregnant patient with type I osteogenesis imperfecta using quantitative ultrasonometry -a case report // Ultraschall. Med. 2008. Vol. 29, No 2. P. 201-204. DOI: 10.1055/s-2006-927241.
56. 6– /.. , .. , .. , .. , .. , .. , .. //, . 2017. . 5, 2. . 52-58. DOI 10.17816/PTORS5252-58.
57. / .. , .. , .. , .. , .. , .. , .. , .. , .. . 2017. . 18, N- 2 (90). . 83-86.
58. () / .-.: .. , .. , .. , .. , .. , .. , .. , .. , .. , .. , .. , .. , .. . [. .]. 40 . URL: /..,-1/1&,2017/03/ ———–.(
59. Osteogenesis imperfecta / J.C. Marini, A. Forlino, H.P. Bachinger, N.J. Bishop, PH. Byers, A. Paepe, F. Fassier, N. Fratzl-Zelman, K.M. Kozloff, D. Krakow, K. Montpetit, O. Sender//Nat. Rev. Dis. Primers. 2017. Vol. 3. P.17052. DOI: 10.1038/nrdp.2017.52.
60. Safety and efficacy of a 1-year treatment with zoledronic acid compared with pamidronate in children with osteogenesis imperfecta / E.R. Barros, G.L. Saraiva, T.P. de Oliveira, M. Lazaretti-Castro//J. Pediatr. Endocrinol. b. 2012. Vol. 25, No 5-6. P. 485-491.
1. , . . ., , , . ,
2. , , . ,
3. , 2
4. , . . ., , . , , , . ,
5. , . . ., , . , , 2
6. , . . ., , . ,
7. , . . ., 2, , . ,
8. , …, ӫ֫λ …. ,.,
:
234567 :
234567 (): 20.07.2020 15:49:00
234567 (ID): 989
234567 : , ,
12354567899
Источник
Под родовой травмой новорожденных понимают нарушение целостности тканей или органов ребенка, обусловленное действующими в процессе родов механическими силами. Родовые травмы диагностируются у 8-11% новорожденных. Родовые травмы новорожденных нередко сочетаются с родовыми травмами матери (разрывами вульвы, влагалища, промежности, матки, мочеполовыми и влагалищно-прямокишечными свищами и др.). Родовые травмы новорожденных могут оказывать серьезное влияние на дальнейшее физическое здоровье и интеллектуальное развитие ребенка. Все это делает родовый травматизм одной из актуальнейших проблем акушерства и гинекологии, неонатологии и педиатрии, детской неврологии и травматологии.
Анализ причин родовой травмы новорожденных позволяет выделить три группы факторов, повышающих вероятность ее возникновения: относящихся к матери, к плоду, а также к течению и ведению родов.
Предрасполагающими «материнскими» факторами могут выступать ранний или поздний репродуктивный возраст, гестозы, узкий таз, гипоплазия или гиперантефлексия матки, заболевания беременной (сердечно-сосудистые, эндокринные, гинекологические и др.), переношенная беременность, профессиональные вредности и т. д.
Наиболее обширную группу причин, приводящих к родовой травме новорожденных, составляют обстоятельства, связанные с плодом. Провоцировать родовую травму может тазовое предлежание плода, маловодие, неправильное (асинклитическое или разгибательное вставление головки), недоношенность, крупные размеры плода, аномалии развития плода, внутриутробная гипоксия и асфиксия и др.
К возникновению родовой травмы новорожденного могут приводить аномалии родовой деятельности: затяжные или быстрые роды, родостимуляция при слабой родовой деятельности, дискоординированная или чрезмерно сильная родовая деятельность. Серьезную группу причин родовых травм новорожденных составляет неправильное или необоснованное применение акушерских пособий (поворота плода на ножку, наложение акушерских щипцов, использование вакуум-экстрактора, проведение кесарева сечения и др.).
Как правило, при возникновении родовых травм новорожденных имеет место сочетание ряда неблагоприятных факторов, нарушающих нормальную биомеханику родов.
Родовые травмы мягких тканей
Самыми частыми проявлениями родового травматизма новорожденных являются повреждения кожи и подкожной клетчатки. К ним относятся царапины, ссадины, петехии, экхимозы на различных участках тела. Такие повреждения выявляются при визуальном осмотре новорожденного неонатологом; обычно они не опасны и требуют лишь местной антисептической обработки и наложения асептической повязки. Незначительные родовые травмы мягких тканей исчезают к исходу первой недели жизни новорожденного.
Разновидностью родовой травмы новорожденных является родовая опухоль, которая характеризуется локальной припухлостью мягких тканей головы. Родовая опухоль имеет мягкоэластическую консистенцию, синюшный цвет с множественными петехиями и экхимозами. Ее возникновение обычно связано с затяжными родами в головном предлежании или наложением акушерских щипцов. Родовая опухоль лечения не требует, исчезает самостоятельно через 1-3 суток.
Более тяжелым видом родовой травмы новорожденных служит повреждение (кровоизлияние, разрыв) грудино-ключично-сосцевидной мышцы, обычно ее нижней трети. В этом случае в месте повреждения определяется небольшая опухоль умеренно плотной или тестоватой консистенции. Повреждение грудино-ключично-сосцевидной мышцы может быть выявлено не сразу, а примерно через неделю, когда у ребенка развивается кривошея. В лечении родовой травмы грудино-ключично-сосцевидной мышцы у новорожденных используется корригирующее положение головы с помощью валиков, сухое тепло, электрофорез йодистого калия, массаж; при неэффективности – хирургическая коррекция.
Кефалогематома, как разновидность родовой травмы новорожденных, характеризуется кровоизлиянием под надкостницу теменных или затылочной костей черепа. Типичными признаками кефалогематомы служат упругая консистенция, отсутствие пульсации, безболезненность, флюктуация, наличие валика по периферии. В дальнейшем у новорожденных с кефалогематомой может отмечаться желтуха, вызванная повышенным внесосудистым образованием билирубина. Кефалогематома уменьшается в размерах к 2-3 неделе жизни, а полностью рассасывается к исходу 6-8 недели. К осложнениям поднадкостничной родовой травмы новорожденных относится анемия, обызвествление и нагноение кефалогематомы. Дети с большими (более 6 см в диаметре) кефалогематомами нуждаются в проведении рентгенографии черепа для исключения трещин костей. Поскольку у недоношенных детей кефалогематомы часто ассоциированы с внутриутробным микоплазмозом, требуется проведение ПЦР или ИФА диагностики.
В большинстве случаев родовые травмы мягких тканей у новорожденных проходят без последствий.
Родовые травмы костной системы
Среди родовых травм костно-суставной системы у новорожденных чаще встречаются повреждения ключицы и костей конечностей. Они всегда относятся к чисто акушерским видам повреждений. Поднадкостничные переломы ключицы без смещения обычно обнаруживаются через 3-4 дня после родов по наличию веретенообразной плотной припухлости – формирующейся костной мозоли. Перелом ключиц со смещением сопровождается невозможностью выполнения активных движений, болью, плачем при пассивном движении руки, припухлостью и крепитацией над местом перелома.
При переломе плечевой или бедренной кости отсутствуют активные движения в конечностях, возникает болевая реакция на пассивные движения, имеется отек, деформация и укорочение поврежденной конечности. При любых видах переломов новорожденные нуждаются в консультации детского травматолога, проведении рентгенологической диагностики (рентгенографии ключицы, рентгенографии трубчатых костей). При переломе ключицы проводится кратковременная иммобилизация руки путем наложения повязки Дезо или плотного пеленания. При переломах плечевой и бедренной костей выполняется репозиция костей верхней или нижней конечности и наложение гипсовой повязки (при необходимости – вытяжение).
Разновидностью родовой травмы костной системы новорожденных является травматический эпифизеолиз плечевой кости. Его проявлениями служат болезненность, припухлость и крепитация в области плечевого или локтевого суставов, ограничение объема движений в пораженной руке. Исходом подобной травмы может являться парез лучевого нерва, формирование сгибательной контрактуры в суставах. Лечение состоит в иммобилизации конечности, проведении физиотерапевтических процедур, массажа.
Родовые травмы внутренних органов
Повреждения внутренних органов возникают вследствие механического воздействия на плод при аномальном течении родов. Наиболее часто встречаются кровоизлияния в печень, селезенку и надпочечники. Клинические проявления родовой травмы внутренних органов у новорожденных развиваются на 3-5 сутки в связи с внутренним кровотечением. При разрыве гематомы возникает вздутие живота, развивается парез кишечника, мышечная гипотония (или атония), угнетение физиологических рефлексов, артериальная гипотония, упорные срыгивания и рвота.
При подозрении на родовую травму внутренних органов новорожденным производится обзорная рентгенография брюшной полости, УЗИ органов брюшной полости и УЗИ надпочечников. Лечение заключается в проведении гемостатической и симптоматической терапии; при необходимости – лапароскопии или лапаротомии с ревизией внутренних органов.
При кровоизлиянии в надпочечники у ребенка может развиться острая или хроническая надпочечниковая недостаточность. Прогноз при родовой травме внутренних органов у новорожденных определяется объемом и тяжестью поражения, своевременностью выявления повреждения.
Родовые травмы центральной и периферической нервной системы
Повреждения нервной системы у новорожденных составляют наиболее обширную группу родовых травм. В рамках данного обзора остановимся на родовой травме спинного мозга и периферической нервной системы; подробная характеристика внутричерепных родовых травм новорожденных будет дана в соответствующей статье.
Родовые травмы спинного мозга у новорожденных могут включать кровоизлияние, растяжение, сдавление или разрыв спинного мозга на различном уровне, связанные с переломом позвоночника или возникающие без него. Тяжелые повреждения характеризуются клиникой спинального шока: вялостью, мышечной гипотонией, арефлексией, слабым криком, диафрагмальным дыханием. Гибель детей может наступить от дыхательной недостаточности. В более благоприятных случаях происходит постепенный регресс явлений спинального шока; на смену гипотонии приходит спастика; развиваются вегетативные нарушения (вазомоторные реакции, потливость), трофические изменения в мышечной и костной ткани. Родовые травмы легкой степени у новорожденных сопровождаются преходящей неврологической симптоматикой: изменением тонуса мышц, рефлекторных и двигательных реакций.
Постановке диагноза способствует осмотр ребенка детским неврологом, проведение рентгенографии или МРТ позвоночника, электромиографии, люмбальной пункции и исследования цереброспинальной жидкости. Лечение родовой травмы спинного мозга у новорожденных включает иммобилизацию области повреждения, проведение дегидратационной и противогеморрагической терапии, восстановительных мероприятий (ортопедического массажа, ЛФК, электростимуляции, физиотерапии).
Родовые травмы периферической нервной системы у новорожденных объединяют повреждения корешков, сплетений, периферических и черепных нервов.
С учетом локализации парез плечевого сплетения (акушерский парез) может быть верхним (проксимальным), нижним (дистальным) или тотальным. Верхний парез Дюшенна-Эрба связан с повреждением сплетений и корешков, берущих начало в сегментах С5-С6, что сопровождается нарушением функции проксимального отдела верхней конечности. В этом случае ребенок принимает характерное положение с рукой, приведенной к туловищу, разогнутой в локтевом суставе, повернутой внутрь в плече и пронированной в предплечье; согнутой в ладони кистью и головой, наклоненной к больному плечу.
При нижнем акушерском парезе Дежерина-Клюмпке поражаются сплетения или корешки, берущие начало от С7-Т1, следствием чего служит нарушение функции дистального отдела руки. Проявления включают мышечную гипотонию, гипестезии, ограничение движений в лучезапястном и локтевом суставах, пальцах руки, симптом «когтистой лапы». При тотальном типе акушерского пареза рука полностью бездействует, резко выражена мышечная гипотония, рано развивается атрофия мышц.
Диагноз и локализация повреждения уточняется с помощью электромиографии. Лечение родовой травмы плечевого сплетения у новорожденных состоит в иммобилизации руки с помощью лонгеты, проведении массажа, ЛФК, физиопроцедур (аппликаций озокерита, парафина, электростимуляции, электрофореза), лекарственной терапии.
При парезе диафрагмы у новорожденного развивается одышка, парадоксальное дыхание, цианоз, выбухание грудной клети на пораженной стороне. Выявлению пареза способствует рентгеноскопия и рентгенография грудной клетки, при которых определяется высокое стояние и малоподвижность купола диафрагмы. На этом фоне у детей может развиться застойная пневмония. Лечение родовой травмы заключается в чрескожной стимуляции диафрагмального нерва; при необходимости – ИВЛ до восстановления адекватного самостоятельного дыхания.
Парез лицевого нерва связан с повреждение ствола или ветвей лицевого нерва. В этом случае у ребенка отмечается асимметрия лица, лагофтальм, смещение глазного яблока вверх при крике, асимметрия рта, затруднение сосания. Родовая травма у новорожденных диагностируется на основании клинических признаков, электронейрографии, регистрации вызванных потенциалов. Нередко парез лицевого нерва проходит без специального лечения; в других случаях проводится теплолечение, медикаментозная терапия.
К более редким видам родовых травм новорожденных относятся травмы глоточного, срединного, лучевого, седалищного, перонеального нерва, пояснично-крестцового сплетения.
Профилактика родовых травм у новорожденных предполагает оценку степени риска их возникновения еще на этапе ведения беременности, максимально бережное отношение к ребенку в процессе родов, отказ от необоснованного использования пособий по извлечению плода и оперативного родоразрешения.
Источник